Прочитај ми чланак

ТЕЖАК ЖИВОТ МАЛОГ АНЂЕЛА Деспота су мајчини загрљаји болели као „со на живу рану“

0

Деспот Лазић (12), дечак из Бајине Баште који је боловао од неизлечиве болести коже, преминуо вечерас на Институту за мајку и дете у Београду, после компликација на срцу која је изазвала његова основна болест. - Целу ноћ плачемо, ја од болова, а тата и мама и брат због мене, што не могу да и помогну. Да ви можда нисте чули кад ће измислити лек за ову моју болест? Не могу више овако да живим - излагао је мали дечак новинарима своју муку.

Деспот Лазић је од рођења боловао од ретке неизлечиве болести, булозне епидермолизе.

Деца која се боре с овим обољењем позната су као деца лептири јер је њихова кожа осетљива на сваки додир и прекривена је отвореним ранама. Њему су пољупци и загрљаји забрањени, али подршка и топла реч људи великог срца из свих делова света је увек била добродошла.

„Не смем да окусим ни трунку меса, ни кришку хлеба. Једем само кашасту храну. Једном сам појео кекс и после тога недељу дана нисам ништа могао да окусим. Кад пукне плик у оку, не видим ништа по десет дана. Боли ме кад жваћем и гутам. Жељан сам да трчим са братом и другарима, да појурим за лоптом низ улицу, али не смем, не могу. Табани су ми зарасли у красте. Купање најтеже подносим. То су страшне муке, а у каду морам сваки други дан да би се ране испрале – објашњавао је Деспот, али његове страшне муке нико осим њега и не може да разуме.

Оштећења су слична опекотинама, али са стварањем великих површина пликова и рана. Осим коже, захваћена је и слузокожа унутрашњих органа (једњака и дисајних путева) што отежава исхрану и води честим респираторним инфекцијама.

Због велике осетљивости, деца са ЕБ су позната као “деца лептири”.

Шта је узрок ове болести?

Узрок је слабост протеина који спајају ћелије коже међусобно или са поткожним везивним ткивом. Она је или наследна или стечена током живота.

Булозна епидермолиза није заразна и не може се добити у контакту са оболелом особом. Она се искључиво наслеђује од родитеља и не постоји ни једна активност у којој особа са ЕБ, одрасла или дете, може представљати опасност по друге људе. Напротив, због великог броја рана, особе са ЕБ су непрекидно изложене могућим инфекцијама, могу се лако повредити у различитим ситуацијама које су за друге људе безбедне.

Већина њих су 80-100% инвалиди већ након неколико година живота.

Како се ЕБ наслеђује?

ЕБ се преноси са родитеља на децу различитим механизмима наслеђивања.

Код доминантног наслеђивања, увек један од родитеља има ЕБ. Уколико родитељ пренесе овај доминантни ген за ЕБ, дете ће увек имати ЕБ, без обзира на другог родитеља. Дакле, постоји шанса 50% да ће свако од деце оваквог родитеља и само имати ЕБ.

Када родитељи сами немају ЕБ, они ипак могу носити рецесивне гене одговорне за ЕБ. Само ако оба родитеља имају по један ген који изазива овај поремећај, шансе су 25% да ће се из сваке трудноће родити дете које ће имати ЕБ. Такође, 50% су шансе да ће дете бити носилац који сам не обољева и 25% да неће бити ни носилац ових гена. Деца која само преносе гене и даље имају шансе да у одраслом добу, у комбинацији са партнером који је такође носилац рецесивног гена за ЕБ, постану родитељи деце са ЕБ.

У том смислу постоје и методе пренаталне дијагностике, којима је могуће установити, уколико постоји историја болести у породици, да ли нерођено дете има или нема ЕБ.

Да ли се ЕБ лечи?

Не. У овом тренутку не постоји званична терапија за ЕБ, али је у току неколико истраживања у великим светским медицинским центрима. Особе са ЕБ се лече симптоматски, у смислу да се редовно превијају, одржавају хигијену тела, вежбају, правилно се хране и на уобичајени начин лече болести које нису директно повезане са ЕБ.